Etwa 10-15% der Nephronophthise-Patienten weisen Netzhautveränderungen auf. Der Begriff Senior-Løken-Syndrom steht hierbei für das gemeinsame Auftreten einer Nephronophthise mit eben solchen Netzhautveränderungen. Grundsätzlich gibt es zwei Varianten einer Netzhauterkrankung in Verbindung einer Nephronophthise: Die schwerere Verlaufsform, die sogenannte Lebersche Amaurose, zeichnet sich bereits im frühen Säuglingsalter durch einen hochgradigen Sehverlust, eine abgeschwächte Pupillenreaktion und ein Zucken der Augen (Nystagmus) aus. Die Netzhaut kann hierbei normal erscheinen oder unterschiedliche Schädigungsgrade mit Pigmentveränderungen aufweisen. Typisch ist ein ausgelöschtes oder stark abgeflachtes Elektroretinogramm.

Die mildere Verlaufsform der Netzhautschädigung, die mit einer Nephronophthise vergesellschaftet sein kann, wird als tapeto-retinale Degeneration bezeichnet. Betroffene Patienten leiden unter einem stark eingeschränkten Gesichtsfeld und einer Nachtblindheit. Bei Betrachten des Augenhintergrundes erkennt der Augenarzt eine Netzhautschädigung mit knochenartigen Pigmentveränderungen unterschiedlicher Ausprägung.

Die exakte Entstehung der Netzhautschädigung ist bislang ungeklärt. Neusten Erkenntnissen zufolge scheint jedoch die gestörte Funktion von sog. Verbindungs-Zilien an den Lichtrezeptoren der Netzhaut eine entscheidende Rolle zu spielen. Diagnostiziert werden die Netzhautveränderungen mittels Augenspiegelung (Fundoskopie) und Elektroretinographie.