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Neue Erkenntnisse zur Atemwegserkrankung PCD: Niklas Hörsting er-hält Dissertationspreis Pneumologie
Münster (mfm/jg) – Eine gute Rudertechnik erfordert einen korrekten Rhythmus – in der Pneumologie gilt das in ähnlicher Weise: Bei der seltenen Erkrankung Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) bewegen sich unter anderem die Flimmerhärchen (Zilien) in den Atemwegen nicht ausreichend, um Schleim und Krankheitserreger aus den Atemwegen zu befördern. In seiner Promotion an der Universität Münster hat Dr. Niklas Hörsting eine Form der PCD charakterisiert, bei der diese Flimmerhärchen zwar schlagen, den Schleim auf den Atemwegen jedoch nicht adäquat transportieren – „wie bei einem Team, in dem jeder in seinem eigenen Rhythmus rudert“, so Hörsting. Für seine Studie verlieh die Deutsche Lungenstiftung (DLS) dem Nachwuchsforscher nun den „Deutschen Dissertationspreis Pneumologie“ für experimentelle Forschung.
PCD ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der Betroffene schon seit der frühen Kindheit an chronischen Infektionen der Atemwege leiden. „Teilweise ist die Ursache nicht bekannt. Meine Arbeit soll helfen, solche ungeklärten Krankheitsgeschichten besser zu verstehen“, sagt der Preisträger. Die Arbeitsgruppe um Prof. Heymut Omran, in der Hörsting mitwirkte, konnte durch genetische Analysen in mehreren Genen Mutationen identifizieren, die an der Funktion der Flimmerhärchen beteiligt sind – zwei davon, CFAP46 und CFAP54, zum ersten Mal. „Damit konnten wir diese Form der PCD erstmals klinisch und molekularbiologisch charakterisieren“, so Hörsting.
Seine Arbeit hat darüber hinaus gezeigt, dass für den Schleimtransport in den Atemwegen nicht entscheidend ist, ob die Flimmerhärchen arbeiten, sondern wie: Obwohl die Zilien der betroffenen Patientinnen und Patienten unter dem Mikroskop schlagen, klappt der Transport nicht. Das Forschungsteam züchtete daher mittels experimenteller Methoden Zellschichten mit Flimmerhärchen – das Ergebnis ist bemerkenswert: „Die Härchen bewegen sich zwar, aber sie bewegen sich wahrscheinlich nicht koordiniert genug für den Transport – auch ein Ruderboot kommt so nicht voran“, erläutert der Preisträger bildhaft.
Langfristig könnten die Erkenntnisse dazu beitragen, Betroffenen schneller eine Diagnose zu ermöglichen. „Wenn die neuen Gene künftig in den bewährten genetischen Diagnostiktests berücksichtigt werden, könnte man diese Erkrankung deutlich früher erkennen als bisher“, wagt Hörsting einen Ausblick. Die wichtigsten Ergebnisse der Forschungsarbeit wurden im „European Respiratory Journal“ veröffentlicht. Der Nachwuchsforscher selbst ist mittlerweile in der Onkologie des Universitätsklinikums Essen tätig.

