Abb. 1
Abb. 2

Sonographisch stellen sich initial meist normal große Nieren mit angehobener Parenchymechogenität und verwaschener Mark-Rinden-Differenzierung dar (Abb. 1). Im weiteren Krankheitsverlauf finden sich dann häufig kleine Nieren mit stark angehobener Echogenität. Außerdem sind zu diesem Zeitpunkt bei vielen Patienten Zysten im Bereich des kortikomedullären Übergangs nachweisbar. Es muss jedoch betont werden, dass das Fehlen von Zysten eine Nephronophthise keinesfalls ausschließt.