Mutationen in dem Gen DNAI1, das für eine mittelschwere Dyneinkette des äußeren Dyneinarmes (ODA) kodiert, führen zum Verlust des ODA-Komplexes im distalen Bereich der Zilie. Die Zilien weisen eine stark verminderte Frequenz auf; viele Zilien sind immotil oder zeigen steife, unkoordinierte Restzuckungen.