Fortlaufend aktualisiert wird das „NHL-BFM Registry 2012", in das alle neuen Patienten der NHL-BFM Gruppe gemeldet werden.

Des Weiteren dienen klinische Forschungsprojekte und Analysen der NHL-BFM Gruppe dem Ziel, auch für seltenen Subtypen die Behandlung zu optimieren:

• Primär mediastinale B-Zell Lymphome (PMLBL)
  Die verbesserte histologisch-klinische Diagnosestellung der PMLBL resultierte in einer Verdopplung der Fälle im Register. Dies hat therapeutische Konsequenzen, deren Optimierung die NHL-BFM Studiengruppe im Rahmen des Registers systematisch untersucht.
   
• Periphere T-Zell Lymphome (PTCL)
  Sowohl relativ als auch absolut haben die Zahlen der PTCL, einer in sich heterogenen Gruppe an Lymphomen, zugenommen. Die Analyse der PTCL aus der NHL-BFM Gruppe stellt die weltweit größte, nach heutigen histopathologischen Standards charakterisierte Kohorte an PTCL dar. Auf der Analyse basierend werden neue Therapieempfehlungen für PTCL erarbeitet.
   
• Pädiatrisch follikuläre Lymphome (pFL)
  Basierend auf den NHL-BFM Auswertungen und davon initiierten internationalen Analysen wurden für die pädiatrischen follikulären Lymphome neue Therapieempfehlungen erarbeitet.
   
• Marginalzonenlymphome (pMZL)
  Die NHL-BFM Auswertungen zu pädiatrischen MZL ergaben, dass diese klinisch den pädiatrisch follikulären Lymphomen nahe stehen. Dies ist klinisch hoch relevant und impliziert, dass MZL-Patienten nicht standardmäßig einer Polychemotherapie bedürfen.
   
• Grauzonenlymphome (GZL):
  GZL zeigen Eigenschaften zwischen zwei sich überlappenden Entitäten, z.B. von NHL und Hodgkin-Lymphomen (HL). In Kooperation mit der GPOH Hodgkin Studiengruppe erfolgen Analysen der GZL.
   
• Primäre ZNS Lymphome (PCNSL)
  PCNSL stellen eine sehr seltene Untergruppe der NHL dar. PCNSL treten bei Patienten mit prädisponierenden Erkrankungen wie Immundefekten gehäuft auf und sind bei Erwachsenen mit einer ungünstigen Prognose vergesellschaftet. Die populations-basierte Analyse der BFM-NHL Studiengruppe stellt bis dato die größte Studie mit uniform behandelten PCNSL Patienten dar. Es konnte gezeigt werden, dass mit intensiven NHL-BFM Chemotherapieprotokollen für ZNS-positive NHL eine gute ereignisfreie Überlebenswahrscheinlichkeit erreicht werden kann.

Analyse zu NHL-Rezidiven

Im Rahmen einer internationalen Kooperation der I-BFM Studiengruppe werden aktuell die Daten von beinahe 700 Patienten mit refraktärem, progredientem oder rezidiviertem NHL aller Subgruppen mit Ausnahme von ALCL ausgewertet. Neben der Möglichkeit, Erkenntnisse über die Biologie der unterschiedlichen Untergruppen zu erlangen, ist das Ziel der Analyse Empfehlungen bezüglich eines geeigneten Re-Induktions-Chemotherapieregimes, bzw. Konditionierungsregimes, zu erstellen und den Stellenwert der Stammzelltransplantation zu evaluieren. Das Forschungsprojekt soll darüber hinaus als Grundlage für die Erstellung eines internationalen prospektiven Registers für NHL-Rezidive dienen.   

Analyse zu B-NHL Rezidiven

Patienten mit Rezidiv eines Burkitt-Lymphoms haben mit bisherigen Ansätzen eine ungünstige Prognose. Die Analyse erlaubte ein Re-Induktions-Chemotherapieregime zu definieren, dessen Effektivität
jetzt in einer weltweiten prospektiven Phase I/II Studie zusammen mit dem Bruton-Tyrosinkinaseinhibitor Ibrutinib getestet wird.

Analyse zu Rezidiven lymphoblastischer Lymphome

Zur Evaluation von Therapieoptionen bei Hochrisiko-LBL bzw. LBL-Rezidiven führen wir aktuell eine Analyse zu LBL-Rezidiven der NHL-BFM Gruppe durch. Dabei bestätigen sich die insgesamt ungünstige Prognose bei LBL-Rezidiven und die Notwendigkeit der Konsolidierung mittels einer allogenen Blutstammzelltransplantation.

Analyse zu Konstitutivem MMR-Defizienz-Syndrom (CMMRD)

Beim CMMRD-Syndrom handelt es sich um ein autosomal-rezessiv vererbtes kindliches Krebssyndrom, das durch eine homozygote, das heißt von beiden Elternteilen weitergegebene, Mutation in einem der
DNA-Reparaturgene PMS2, MLH1, MSH2 oder MSH6 verursacht wird.
Bei betroffenen Kindern kommt es zu einem gehäuften Auftreten von Leukämien, Lymphomen, Hirntumoren und gastrointestinalen Tumoren. Die Analyse dieser Patienten innerhalb der NHL-BFM Gruppe soll als Grundlage für ein besseres Verständnis der Diagnostik und Therapie dieser Patientengruppe dienen.